Chłoniaki

Chłoniaki

Chłoniaki to liczna grupa nowotworów układu chłonnego wywodzących się z limfocytów, czyli jednych z najważniejszych komórek naszego układu odpornościowego. Do rozwoju tej choroby dochodzi, gdy w wyniku jakiegoś błędu podczas powstawania czy dojrzewania limfocyt zaczyna zmieniać się w komórkę nowotworową. Taki zmieniony nowotworowo limfocyt zaczyna nadmiernie namnażać się w miejscu, w którym się znajduje (najczęściej w węźle chłonnym), a następnie przenosi się do innych lokalizacji i może naciekać niemal wszystkie narządy. Gdy komórki chłoniakowe znajdują się wtórnie we krwi i szpiku nazywamy to fazą białaczkową chłoniaka. Zachorowania na chłoniaki stanowią ok. 2% zachorowań na wszystkie nowotwory złośliwe.

 

Wyróżniamy 2 podstawowe grupy chłoniaków:

  • chłoniak Hodgkina – występuje z częstością 2 przypadków na 100 tys. mieszkańców i charakteryzuje się dwoma szczytami zachorowań – pomiędzy 20 a 30 rokiem życia i po 50 tym roku życia.
  • chłoniaki nie-Hodgkina, inaczej nieziarnicze (zdecydowana większość), z których najczęstsze to chłoniak rozlany z dużych limfocytów B i chłoniak grudkowy, które występują z częstością odpowiednio kilkanaście i ok. 3-5 przypadków na 100 tys. mieszkańców. Chłoniaki te są częściej rozpoznawane w średnim i w starszym wieku.

Podział ten wynika z dużych różnic pomiędzy grupami pod względem obrazu histopatologicznego, leczenia i rokowania.

 

W przypadku chłoniaków nie-Hodgkina dalszy podział uzależniony jest

od rodzaju limfocytów nowotworowych:

  • chłoniaki z limfocytów B
  • chłoniaki z limfocytów T i NK

od dojrzałości komórki nowotworowej:

  • chłoniaki wywodzące się z niedojrzałych komórek- np. chłoniaki limfoblastyczne
  • chłoniaki wywodzące się z dojrzałych limfocytów

od dynamiki wzrostu czy inaczej ich agresywności:

  • chłoniaki przebiegające agresywnie, które mogą doprowadzić do śmierci chorego (oczywiście jeśli się nie podejmie leczenia) w ciągu kilku – kilkunastu miesięcy
  • chłoniaki przebiegające powoli (często stosuje się termin chłoniaki indolentne), które mogą się rozwijać przez kilkanaście lat.

 

Objawy w przebiegu chłoniaków można podzielić na 2 grupy:

  • objawy ogólne tj: wzmożona potliwość, spadek masy ciała > 10%/6 mcy, stany gorączkowe czy świąd skóry
  • objawy związane z powiększonymi węzłami chłonnymi czy zmianami narządowymi

Podstawą rozpoznania chłoniaków jest badanie histopatologiczne węzła chłonnego czy narządu objętego naciekiem chłoniaka. Materiał do w/w badania uzyskuje się drogą biopsji chirurgicznej. Po uzyskaniu wyniku histopatologicznego dokonuje się oceny stopnia zaawansowania choroby na podstawie badań obrazowych takich jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy PET-CT oraz biopsji i trepanobiopsji szpiku. Im wyższy stopień zaawansowania choroby w chwili rozpoznania tym rokowanie jest gorsze.

Niezbędnym uzupełnieniem diagnostyki jest badanie genetyczne, w którym stwierdzenie charakterystycznych zmian cytogenetycznych może pomóc w ustaleniu rozpoznania i ocenić rokowanie chorego.

 

Leczenie:

Wybór metody leczenia zależy od typu histopatologicznego, stopnia zaawansowania chłoniaka, od obecności określonych czynników rokowniczych w chwili rozpoznania. Ponadto o rodzaju zastosowanego leczenia decyduje wiek i stan ogólny pacjenta oraz choroby współistniejące.
W chłoniakach indolentnych dostępne metody terapeutyczne nie umożliwiają wyleczenia, za wyjątkiem  ograniczonej lokalizacji procesu nowotworowego. W tym typie chłoniaków progresja choroby przebiega powoli i prawie bez objawów, a średnia długość życia chorych wynosi kilkanaście lat. Do chemioterapii kwalifikowani są tylko ci chorzy, których choroba jest bardzo nasilona, i którzy zaczynają odczuwać jej objawy.

W przeciwieństwie do chłoniaków o powolnym przebiegu leczenie chłoniaków agresywnych powinno być wdrożone jak najwcześniej i to niezależnie od stopnia zaawansowania choroby. Cechują się one znaczną chemiowrażliwością, a odsetek wyleczeń sięga ok. 40-50%. Podstawą leczenie jest zastosowane chemioterapii w większości przypadków w skojarzeniu z przeciwciałem monoklonalnym. W chłoniakach rozważa się również przeszczepienie szpiku, szczególnie kiedy dochodzi do nawrotu choroby. Procedura ta zarezerwowana jest głównie dla pacjent młodszych tj. ≤ 65 roku życia.