Ostre białaczki
Ostre białaczki to nowotwory złośliwe, które wywodzą się z najmłodszych komórek układu krwiotwórczego nazywanych blastami. Cechą charakterystyczną tych nowotworów jest szybki i agresywny przebieg, dlatego chorzy wymagają pilnej diagnostyki i bezzwłocznego podjęcia leczenia. Wyróżnia się dwa główne rodzaje ostrych białaczek: szpikowe (inaczej mieloblastyczne) oraz limfoblastyczne. Zdecydowaną większość ostrych białaczek u dorosłych stanowią ostre białaczki szpikowe. Każdego roku odnotowuje się ok 4 nowych przypadków choroby na 100 tys. mieszkańców. Ostre białaczki limfoblastyczne występują głównie u dzieci. U dorosłych obserwujemy ten podtyp znacznie rzadziej, rocznie ok. 1 przypadek na 100 tys. W zdecydowanej większości przypadków etiologia tej choroby jest nieznana. Uważa się, że aby z prawidłowej komórki powstała komórka białaczkowa musi dojść w niej do zmian genetycznych, które będą odpowiadały za zahamowanie dojrzewania i nadmierne dzielenie się. Te nieprawidłowe komórki (blasty) zaczynają wypełniać cały szpik kostny, w którym w warunkach fizjologicznych powstają wszystkie elementy morfotyczne krwi tj. krwinki białe (leukocyty), krwinki czerwone (erytrocyty) i płytki krwi (trombocyty). Konsekwencją nacieczenia szpiku przez komórki blastyczne jest obniżona ilość poszczególnych krwinek w badaniu morfologii krwi. W sytuacji, kiedy komórki blastyczne przedostają się do krwi może z kolei wystąpić znacznie zwiększona liczba krwinek białych.
Objawy ostrej białaczki związane są z:
- obniżoną ilością krwinek białych – skłonność do częstych, trudno gojących się infekcji szczególnie o etiologii bakteryjnej i grzybiczej
- zwiększoną ilością krwinek białych – bóle, zawroty głowy, szumy uszne, zaburzenia widzenia, zaburzenia świadomości.
- obniżoną ilością krwinek czerwonych (anemia) – osłabienie, łatwa męczliwość, duszność, kołatania serca, bladość skóry i śluzówek
- obniżoną ilością płytek krwi – drobne, punkcikowate wybroczyny na skórze i śluzówkach, siniaki, krwawienia z nosa, dziąseł, dróg rodnych, przewodu pokarmowego czy układu moczowego.
- nacieczeniem różnych narządów: zmiany skórne pod postacią małych guzków czy płaskich nacieków, przerost dziąseł, powiększenie wątroby i/lub śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, objawy neurologiczne
Chorzy zgłaszają również objawy ogólne pod postacią wzmożonej potliwości, gorączek bez uchwytnych źródeł infekcji czy spadku masy ciała.
Aspiracyjna biopsja szpiku stanowi podstawę do postawienia rozpoznania. Jest to zabieg przeprowadzany w znieczuleniu miejscowym z talerza kości biodrowej, dokładniej z kolca biodrowego lub z mostka. Powikłania punkcji szpiku są stosunkowo rzadkie. Materiał uzyskany w trakcie biopsji jest oceniany najczęściej dwiema metodami:
- badanie cytologiczne – czyli oglądanie preparatu pod mikroskopem: stwierdzenie, że ≥ 20 % komórek w preparacie stanowią blasty jest równoznaczne z rozpoznaniem ostrej białaczki.
- immunofenotypowanie szpiku – polega ono na ocenie komórek szpiku w specjalnym aparacie, który rozpoznaje cząsteczki obecne na powierzchni komórek. Dzięki tej ocenie jesteśmy w stanie dokładnie określić, ile jest blastów i zróżnicować ostrą białaczkę limfoblastyczną od ostrej białaczki szpikowej.
- badania genetyczne – poszukuje się zmian genetycznych, odpowiedzialnych za rozwój choroby. Badania te wykonuje się głównie w celu oceny rokowania chorych. Niektóre zmiany genetyczne związane są z gorszym, a inne z łagodniejszym przebiegiem choroby. Określenie tych zmian pozwala zaplanować leczenie głównie pod kątem wykonania przeszczepienia szpiku.
Czynniki jakie mają wpływ na wybór leczenia to rodzaj ostrej białaczki, wiek chorego, stan ogólny w chwili rozpoznania, choroby towarzyszące oraz niektóre zmiany genetyczne. Wyróżniamy odrębne protokoły chemioterapii dla ostrej białaczki szpikowej i ostrej białaczki limfoblastycznej. Choroby te są wyleczalne u części chorych, jednak wymagają bardzo intensywnego i toksycznego leczenia. Z tego powodu najbardziej intensywną chemioterapię stosuje się u ludzi młodych ≤ 60 r.ż. W przypadku starszych chorych stosuje się leczenie łagodniejsze, które wiążę się z mniejszą skutecznością.
Problemem w leczeniu tej choroby jest jej skłonność do nawrotów. Jeśli chory uzyskał remisję po pierwszym kursie chemioterapii, konieczne jest podanie kilku kolejnych intensywnych kursów chemioterapii, żeby wzmocnić dotychczasową odpowiedź na leczenie, a następnie rozważyć przeszczepienie szpiku kostnego.
